Maladie de Hirschsprung : une maladie rare des intestins

La maladie de Hirschsprung, ou mégacôlon congénital, est une pathologie congénitale rare qui touche le côlon. Elle se traduit par des troubles intestinaux graves qui sont généralement présents dès la naissance. Mais quels sont les symptômes de cette maladie ? Comment la traite-t-on ?

Symptômes de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung touche un enfant sur 5 000. Elle concerne davantage les garçons bien que les formes les plus sévères de la pathologie se retrouvent principalement chez des filles. Il s’agit d’une pathologie génétique rare qui se traduit par des symptômes d’occlusion intestinale à savoir : une importante constipation (selles rares, dures, et difficiles à expulser), des vomissements et une distension abdominale. Lorsque la pathologie est présente chez le nouveau-né (comme c’est généralement le cas), celui-ci est incapable de produire ses premières selles (méconium) dans les premières heures. Tous ces troubles sont dus à une absence d’innervation d’une partie plus ou moins importante du côlon, d’où l’impossibilité d’avoir un transit normal. Plus la portion de côlon concernée est importante, plus les troubles sont sévères.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

La prise en charge précoce de la maladie de Hirschsprung est nécessaire, car elle risque de s’aggraver rapidement. Le traitement est chirurgical. Il consiste, dans un premier temps, à retirer la portion du côlon concernée par la maladie. On réalise alors une colostomie : le côlon est relié à la peau et à une poche externe qui va collecter les selles. Dans un second temps (après quelques mois le plus souvent), une nouvelle opération est réalisée afin d’enlever la colostomie et de relier les intestins à l’anus. Même après ce traitement, les constipations restent fréquentes d’où la nécessité de prendre des laxatifs et de consommer des aliments riches en fibres. Dans les formes les plus sévères, on peut envisager une greffe intestinale.

Source : medisite.fr